Hayatı tehdit eden hemofili başta olmak üzere, kanama bozukluklarının yol açabileceği hasarlardan, doğru zamanda yapılacak tetkik ve müdahaleler ile korunmanın mümkün olduğunun altını çizen Bayındır Söğütözü Hastanesi Hematoloji ve Kemik İliği Nakli Ünitesi Bölüm Başkanı Prof. Dr. Ali Uğur Ural, kanama bozukluklarının nedenleri ve tedavi yöntemleri hakkında detaylı bilgiler aktardı.
HEMOFİLİ BELİRTİLERİ NELERDİR?
Kanama bozuklukları birçok farklı yörede, darbe veya travma olmaksızın karşımıza çıkabiliyor. Cilt veya mukozalarda toplu iğne başı büyüklüğündeki kanamalar, morarmalar, diş eti kanamaları, burun kanamaları, idrarda ya da büyük abdestte kan gelmesi, cerrahi bir işlem sonrası kanama, eklem içi kanamalar, kas içi kanamalar, karın içi kanamalar veya kafa içi kanamalar şeklinde belirti verebiliyor.
HEMOFİLİ NEDEN OLUR?
Kanamanın sebebi tespit edilirken anamnezin büyük önem taşıdığını söyleyen Prof. Dr. Ali Uğur Ural, “Kanamanın tipi, hangi yörede olduğu, ne kadar süredir devam ettiği ve hastanın kullandığı ilaçların bilinmesi önem arz ediyor. Düşük dozda alınmış olabilecek asetilsalisilik asit içeren ilaçlar, pıhtılaşmayı engelleyici bazı ilaçlar ve bazı antibiyotikler kanamaya neden olabilir. Bunun yanında hastanın yakın zamanda geçirmiş olduğu herhangi bir cerrahi operasyon, sünnet ve diş çekimi sonrasında ortaya çıkan kanamalar ya da kadın hastalarda regl dönemlerinde beklenenin üzerinde kanama olması da bir kanama bozukluğuna da işaret edebilir. Ayrıca bazı sistemik hastalıklar, hematolojik kanserler, solid kanserler veya hastanın sirozunun olması, karaciğerle ilgili olarak birtakım bozukluklar da kanama bozuklukları olarak karşımıza çıkabilir.” dedi.
HEMOFİLİNİN SEBEBİ GENETİK OLABİLİR
Diğer bazı hastalıklarda olduğu gibi pıhtılaşma faktörü eksikliği olan hemofili tanısında da aile hikayesinin önemli olduğunu belirten Prof. Dr. Ali Uğur Ural, sözlerini şu şekilde sürdürdü: “Hastanın soy geçmişinde benzeri tipte bir kanamanın olması, hastanın kanama bozukluğunun kalıtımsal tipte bir özellik olduğunu gösterir. Bu nedenle eklem içi veya kas içi kanamalar, kafa içi, karın içi kanamalar, özellikle başlangıç dönemde mukoza veya ciltle ilgili olan kanamalar yanında biraz daha ciddiyet arz eder. Bu durumlar pıhtılaşma faktörleri dediğimiz ve kanın sıvı kısmı içerisinde bulunan bazı maddelerin eksikliklerinden de kaynaklanabilir. Özellikle pıhtılaşma faktörlerinden faktör VIII veya faktör IX’un eksikliği cinsiyet kromozomu olan X kromozomu vasıtasıyla aktarılır. O nedenle kadınlar hemofili açısından taşıyıcı olurken erkekler tamamen hasta olurlar. Genellikle aile bireylerinde, erkek nüfus içerisinde hemofili hikayesinin olması doğacak çocuklarla ilgili olarak bazı yaklaşımlar yapmamızı da sağlayabilir.”
ÇOCUKLUK ÇAĞINDA GÖRÜLEN KANAMALARA DİKKAT!
Çocukluk çağında, özellikle yeni yürüme aşamasında darbe ve travmaya bağlı olarak
kalça, diz, ayak bileği, omuz veya el bileklerinde şişliklere ve kanama bozukluklarına tanı konulmadığı takdirde eklem bozukluklarının ortaya çıkabileceğine dikkat çeken Prof. Dr. Ali Uğur Ural, “Ayrıca fark edilmediği takdirde erkek çocuklarda cerrahi bir işlem veya sünnet sonrası kanamanın önüne geçilemeyip, hastanın kaybedilmesine kadar ilerleyen bir süreç ile karşılaşılabilir. Bu nedenle anne babaların, darbe ve travma ardından oluşan şişlikleri ve kanamaları önemsemesi gerekiyor.
HEMOFİLİ TEDAVİ EDİLEBİLİR Mİ?
Hemofilinin özellikle kanın sıvı kısmı olan plazmasındaki bazı faktör eksikliklerinden kaynaklandığını ve eksik faktörlerin yerine konularak normal bir yaşantı sürülebileceğini söyleyen Prof. Dr. Ali Uğur Ural, hemofilinin tedavisi hakkında bilgiler verdi:
“Tedavide, sağlıklı bireylerden elde edilen plazmanın eksik faktörleri karşılamak üzere yerine konulmasına, yine sağlam kişilerin plazmasından elde edilmiş faktör konsantrelerinin teminine ya da bazı gen teknolojileriyle üretilmiş faktör VIII veya faktör IX’un hemofilili kişilere verilmesine başvurulabiliyor.”
HEMOFİLİ HASTALARININ DİKKAT ETMESİ GEREKENLER
- Kanamanın engellenmesi amaç olmalıdır.
- Darbe ve travmalardan mümkün olduğunca kaçınılmalıdır.
- Kas içi enjeksiyonlardan mutlaka uzak durulmalıdır.
- Hareketsiz bir yaşam tüm hastalıklar açısından risk oluşturur. Hemofilili hastalar da mutlaka spor yapmalıdır ancak darbe ve travma riski taşıyan sporlardan uzak durulmalıdır. Bu nedenle en ideal spor yürüyüş ve yüzmedir.
- Hemofili tanısı konulan kişiler, kendilerinin hemofili olduğunu belirten kartı mutlaka taşımalıdır.
